Муковисцидоз – генетическое заболевание, которое обусловлено мутациями в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. В результате генетического дефекта секрет большинства желез внешней секреции сгущается, затрудняется его эвакуация.

При муковисцидозе нарушен нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких

Заболевание муковисцидоз (кистозный фиброз) характеризуется тем, что в той или иной степени в патологический процесс вовлекается весь организм, но в большей степени - органы дыхания, поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы. Благодаря ранней диагностике и новейшим терапевтическим режимам, муковисцидоз (кистозный фиброз) давно перестал быть только педиатрической проблемой.

Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства пациентов.

Диагностика и лечение пациентов с муковисцидозом проводится мультидисциплинарной командой, включающей врача–пульмонолога (педиатра), врача–диетолога, врача по лечебной физкультуре (или врача по медицинской реабилитации, или врача–физиотерапевта, или специалиста с высшим (немедицинским) образованием (инструктора–методиста по лечебной физкультуре, врача по лечебной физкультуре) или специалиста со средним профессиональным (медицинским) образованием (инструктора по лечебной физкультуре, медицинскую сестру по массажу, медицинскую сестру по физиотерапии), врача - оториноларинголога,  врача-гастроэнтеролога, психолога.

Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач-физиотерапевт в специализированном центре муковисцидоза.

При посещении мест массового скопления людей пациентам с муковисицидозом необходимо соблюдать стандартные меры профилактики инфекций, прежде всего включающие в себя:

• гигиену рук;
• обрабатывать руки антибактериальным гелем или спиртовыми салфетками перед принятием пищи, после посещения туалета, после контакта с животными или игры на детской площадке (работе на огороде и т.д);
• ношение лицевой маски;
• особенно в таких высокорисковых по вирусной нагрузке местах, как метро, аэропорт, вокзал, на детских праздниках, культурно-массовых мероприятиях в закрытых помещениях. При организации мероприятий на воздухе ношение лицевой маски не обязательно;
• после возвращения из мест массового скопления людей вымыть руки, умыть лицо, промыть назальным душем нос, сменить одежду.

 Пациенты МВ в одной семье:

• не использовать общие предметы (зубные щетки, посуда, дыхательное и кинезитерапевтическое оборудование);
• проводить кинезитерапию в разных комнатах и в разное время, не использовать дыхательные тренажеры друг друга;
• пациенты с МВ, не живущие в одной семье, должны соблюдать меры предосторожности: не здороваться за руку, избегать тесных контактов, держаться друг от друг на расстоянии 2 м.

Обработка небулайзера (очистка, дезинфекция) после каждого использования.

Водный путь инфицирования. Профилактика водного пути инфицирования.

Водный путь инфицирования:

• вода из-под крана может содержать атипичные микобактерии, синегнойную палочку, грибы. Вода, очищенная с помощью фильтров, не пропускающих частицы > 0,2 мкм, безопасна, но тем не менее использовать ее как питьевую можно только после кипячения. Для разведения ингаляционных растворов использовать стерильную воду. Стерильная вода может со временем контаминироваться, как быстро это происходит, неизвестно;
• аспираторы, небулайзеры (возможна передача инфекции от оборудования пациенту). Для аэрозольной терапии используются только стерильные растворы, применять их следует с соблюдением асептики. После каждого использования необходимо проводить дезобработку и стерилизацию оборудования;
• душевые кабины в бассейне, аквапарки, бассейны малого объема (в том числе детские бассейны при отелях), бани/сауны могут стать источником инфекции;
• водоемы со стоячей или загрязненной водой, родники (небольшие озера и водохранилища, особенно с большим количеством диких птиц и др.) могут стать источником инфекции.

Профилактика водного пути инфицирования:

• полоскать рот и употреблять в пищу только кипяченую или бутилированную воду;
• использовать для ингаляционной терапии только стерильные растворы;
• смывать воду в унитазе только при закрытой крышке;
• обрабатывать небулайзер после каждого использования;
• менять фильтры и небулайзер 1 раз в 6 месяцев и при проведении эрадикационной терапии инфекций;
• дезинфицировать назальный душ после каждого использования;
• у детей раннего возраста для анализа микробной флоры проводить глубокий мазок из зева или получать мокроту, используя индивидуальный аспиратор;
• не мыться в душевой кабине до и после посещения бассейна;
• избегать купания в мелких бассейнах, аквапарках, загрязненных водоемах;
• не употреблять воду из источников и родников.

Пищевой путь инфицирования. Профилактика пищевого пути инфицирования.

Пищевой путь инфицирования:

• недостаточно промытые овощи/фрукты/ягоды;
• некачественная термическая обработка продуктов;
• использование в пищу несвежих овощей/фруктов/ягод;
• грибы Aspergillus spp. могут содержаться в кукурузе, орехах, семенах и зерне.

Профилактика пищевого пути инфицирования:

• использовать для обработки овощей, ягод и фруктов специальные дезинфицирующие средства;
• адекватная термическая обработка мясных и морепродуктов;
• не использовать в пищу подгнившие или заплесневелые овощи, ягоды, фрукты.

Воздушно – капельный и контактный пути заражения. Профилактика.

Воздушно –капельный и контактный пути заражения:

• воздушно-капельный путь передачи инфекции — это заражение через воздух, в который попадают и распространяются на расстояние около 2 м при разговоре, кашле и чихании пациентов мельчайшие брызги и капли слюны и носовой слизи, содержащие возбудителей болезней — капельная инфекция (основные возбудители хронического микробно –воспалительного процесса дыхательного тракта (Bсс, MRSA, мультирезистентная P. aeruginosa, Achromobacter spp., НТМБ), а также грипп, ангина, дифтерия, коклюш, корь, скарлатина, туберкулез). При высыхании этих брызг и капель возбудители болезни долго сохраняются в пыли— пылевая инфекция. Заражение происходит при вдыхании возбудителей болезней;
• контактные путь через поверхности, также может быть причиной инфицирования;
• Аspergillus spp. обитают в почве и на растительных остатках. В связи с этим они постоянно присутствуют в воздухе внешней среды и внутри помещений. Поскольку Aspergillus spp. распространены повсеместно, полностью исключить контакт пациента с микромицетами невозможно, тем не менее следует стремиться максимально снизить риск инфицирования;
• респираторные вирусы являются важными патогенами для пациентов с МВ. Вирусы, такие как респираторно-синцитиальный вирус (RSV), вирус гриппа, вирус парагриппа, аденовирус и риновирусы, имеют относительно короткие периоды инкубации (менее 1 недели), а передача происходит в основном посредством прямого контакта с инфицированными людьми или косвенного контакта, касаясь инфицированных предметов. Капельная передача инфекционных респираторных секретов происходит с вирусом гриппа и аденовирусами. Дети с МВ не более восприимчивы к инфекциям вирусных респираторных путей, чем их здоровые сверстники. Однако респираторные вирусные заболевания могут у них протекать тяжелее и способствовать развитию бактериальной инфекции;

Профилактика:

• Не подходить к другим пациентам с МВ ближе, чем на 2 м.;
• Использовать лицевые маски;
• Использовать лицевую маску во время повышенной заболеваемости и посещения общественных учреждений, а также при посещении лечебных учреждений;
• Обрабатывать поверхности после пациентов;
• Обработка рук;
• Пациенты с МВ не должны находиться в жилых и больничных помещениях, пораженных плесенью;
• Необходимо следить за соблюдением температурно-влажностного режима в помещениях, не допускать протечек, аварий, затоплений подвалов и т.п.;
• В случае появления признаков плесени в помещениях необходимо перевести пациентов МВ в другое помещение;
• Для ликвидации последствий появления плесени в зданиях необходимо выявить и устранить причину появления сырости в здании, провести просушку и обработку очагов биоповреждений строительными биоцидами, активными против грибов;
• В квартирах пациентов с МВ, а также больничных помещениях и поликлиниках, не должно быть цветов в горшках, зимних садов и пр.;
• В связи с тем, что большое количество спор грибов присутствует на частичках пыли, необходимо избегать контакта пациентов с МВ с пылью, тщательно проводить влажную уборку помещений.