Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется замедленностью и обеднением рисунка движений, повыше­нием тонуса мышц, неустойчивостью при изменении позы, нарушением ходьбы, а также широким спектром недвигательных симптомов.

Заболевание названо в честь английского врача Джеймса Паркинсона, проявившего фе­номенальную клиническую наблюдательность и сумевшего описать почти все основные признаки болезни в «Эссе о дрожательном параличе», опубликованном в 1817 г. В назва­нии «дрожательный паралич» было отражено парадоксальное соединение избыточных насильственных движений со своеобразной «слабостью» – нарушением тонких движений конечностей, скованностью, общей замедленностью и обеднением рисунка движений.

Только в 1912 г. немецким патоморфологом Фредериком Леви были обнаружены специ­фические включения в некоторых структурах головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона.

Наконец, в 1919 г., выдающийся отечественный невролог К.Н. Третьяков описал анало­гичные включения в нейронах черной субстанции, назвав их тельцами Леви. Таким обра­зом, было выявлено, что причиной болезни Паркинсона является нарушение функции и уменьшение численности клеток, содержащих черный пигмент нейромеланин и выраба­тывающих дофамин. Эти клетки сконцентрированы в головном мозге в области, называ­емой черной субстанцией. Собственно, их скопление и придает этой структуре темный оттенок, отраженный в ее названии. Выделяемый этими клетками дофамин, служащий для передачи возбуждения с одной клетки на другую, поддерживает в рабочем состоянии всю систему подкорковых структур, которые обеспечивают регуляцию движений, мысли­тельной деятельности и аффективного состояния (настроения, мотивации и др.).

 

Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является клю­чевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные дви­гательные проявления заболевания, а коррекция недостаточности дофамина с помо­щью препарата допа и ее производные и других дофаминергических средств служит глав­ным направлением в его лечении.

Синдром паркинсонизма со сходными симптомами возможен также при сосудистом или травматическом поражении подкорковых структур головного мозга, опухоли мозга, рас­ширении желудочков мозга (гидроцефалии), побочном действии лекарственных средств, некоторых других хронических заболеваниях головного мозга.

Однако болезнь Паркинсона - самая частая причина синдрома паркинсонизма, на долю которой приходится до 80% его случаев. В целом же распространенность болезни Пар­кинсона составляет от 120 до 180 случаев на 100000 населения, а в возрасте старше 75 лет ею страдают не менее 2% людей. Болезнь Паркинсона чаще всего проявляется после 50 лет, но не редки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте. Мужчины стра­дают несколько чаще, чем женщины.

 

Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсо­низма, который включает комплекс следующих симптомов:

• замедленность всех движений (гипокинезия);
• нарушение тонких движений конечностей;
• истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;
• скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног, которое наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при изменении положении тела и изменение позы (наиболее часто - сгорбленность);
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движе­ний руками при ходьбе.

 

Симптомы болезни развиваются исподволь. Первыми обычно появляются дрожание, ско­ванность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально про­является изменением походки или общей скованностью.

В дебюте заболевания внимание часто привлекает не столько ограничение движений, сколько боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибоч­ных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона – плечело­паточный периартрит).

Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем постепенно становятся двусторонними. Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого моргания взгляд кажется пронзительным. Пропадают содруже­ственные движения (например, движения рук при ходьбе). Затрудняются тонкие движения пальцев (например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах). Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или по­вернуться в постели с боку на бок. Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими. На по­раженной стороне больной вынужден подтаскивать ногу. Вследствие преобладания то­нуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях («поза просителя»).

 

Дрожание (тремор) обычно возникает в покое, например, в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит и не опирается на нее. Помимо конечностей, дро­жание часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев при паркинсоническом дрожании напоминают «скаты­вание пилюль» или «счет монет».

Дрожание – крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно при­влекает к ним внимание окружающих и «выдает» их болезнь. Однако, в отличие от гипо­кинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двига­тельной активности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.

Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности и чувства неловкости, которые больной испытывает в окружении незна­комых людей (например, в общественном транспорте), чувства тревоги, скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых зна­комых, при возможности заняться любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художе­ственного рассказа И.Л. Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью Паркинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет софитов на сцене.

 

2. Почему возникает болезнь Паркинсона?

В последние годы стало известно, что причиной патологии клеток черной субстанции яв­ляется избыточное накопление белка альфа-синуклеина в силу его повышенной продук­ции (при немногочисленных генетически обусловленных случаях заболевания) или нару­шения его распада. Отложения альфа-синуклеина в клетках формируют внутриклеточные тельца Леви, что служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболева­ния, выявляющихся только посмертно.

Примерно в 5 – 10% случаев болезнь Паркинсона имеет семейный характер, и это указы­вает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте, однако идентифицировать его удалось пока лишь в очень небольшом числе случаев. Предполагают, что случаи болезни, возникающие в отсутствие семейного анамнеза (т.е. родственников, страдающих тем же заболеванием), вызываются пока не идентифицированным внешним фактором, который проявляет свое действие у лиц с наследственной предрасположенностью.

 

Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина и других внутриклеточных белков в нервных клетках или их повреждение в ходе окислительных процессов.

Отмечено, что заболевание чаще встречается у некурящих, однако остается неясным, объясняется ли этот факт защитной ролью курения или тем обстоятельством, что у лиц с предрасположенностью к болезни Паркинсона эта безусловно вредная привычка выраба­тывается не столь активно. Заболевание часто проявляется после психоэмоционального стресса, однако его роль окончательно не определена.

 

3. Моторные симптомы болезни Паркинсона

Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсо­низма, который имеет следующие признаки:

• замедленность всех движений;
• нарушение тонких движений конечностей;
• истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;
• скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног, которое наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при вставании, поворотах, изменении программы движений
• изменение позы (наиболее часто - сутулость или сгорбленность, иногда - наклон туло­вища в одну сторону);
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движе­ний руками при ходьбе.

 

Симптомы болезни развиваются исподволь, нарастают постепенно. Сначала обычно по­являются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболева­ние первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью (такое начало характерно для акинетико-ригидной формы).

В дебюте заболевания могут беспокоить боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибочных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона – плечелопаточный периартрит).

 

Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем посте­пенно становятся двусторонними.

Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого мор­гания взгляд кажется пронзительным, колючим.

Пропадают содружественные движения рук при ходьбе. Появляются нарушения мелкой моторики (которые проявляются, например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах).

Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или повернуться в постели с боку на бок.

Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими, семенящими.

Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных накло­няются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в ко­ленях («поза просителя»).

Дрожание (тремор) обычно возникает в покое, например, в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит и не опирается на нее. Помимо конечностей, дро­жание часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев при паркинсоническом дрожании напоминают «скаты­вание пилюль» или «счет монет».

Дрожание – крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе).

 

Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно привлекает к ним внимание окружающих и «выдает» их болезнь. Однако, в отличие от гипокинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двигательной ак­тивности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.

Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности, тревоги и чувства неловкости, которые больной испытывает в окруже­нии незнакомых людей (например, в общественном транспорте), скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых знакомых, при занятии любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступ­ления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художественного рассказа И.Л. Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью Паркинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет со­фитов на сцене. Кроме перечисленных нарушений движения, при болезни Паркинсона возникают «немоторные» расстройства со стороны внутренних органов: замедляется де­ятельность кишечника, что приводит к запорам, а вот мочевой пузырь растормаживается, и мочеиспускания становятся более частыми, прежде всего в ночное время. При встава­нии или длительном нахождении в вертикальном положении, а иногда после приема пищи может снижаться артериальное давление, что сопровождается ощущением внезапной слабости или головокружением.

 

Концентрация внимания при интеллектуальной работе может даваться с большим тру­дом. Требуются дополнительные усилия, чтобы вспомнить нужное слово, которое иногда так и вертится на кончике языка, но никак не «всплывает». Усиливается слюноотделение, в том числе в ночное время – больные нередко уже в дебюте болезни замечают мокрые пятна на подушке.

Человек часто становится более тревожным и раздражительным. Нередко возникают длительные периоды угнетенного настроения – депрессия. Это связано с двумя причи­нами: во-первых, пациент бывает огорчен тем, что не может действовать так же полно­ценно, как прежде, ни на работе, ни дома; во-вторых, нарушается активность тех отделов мозга, которые обеспечивают уравновешенное настроение человека. Проявления де­прессии разнообразны и включают не только плохое настроение, но и необычно быструю утомляемость, повышенную раздражительность или безразличие к окружающему, изме­нение аппетита. Возникают затруднения во взаимоотношениях с окружающими. Это, прежде всего, касается взаимоотношений в семье. Больные бывают недовольны и собой, и окружающими людьми. Если же и сам больной, и окружающие его люди знают о таких психологических проявлениях болезни, то только одно это уже помогает снять психологи­ческое напряжение и наладить доброжелательные отношения.

 

4. Немоторные симптомы болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерны не только нарушения движения (моторные симп­томы), но и так называемые немоторные симптомы, к которым относится целый ряд нару­шений.

 

Немоторные симптомы при болезни Паркинсона включают в себя:

• психические (когнитивные, аффективные, поведенческие);
• вегетативные;
• сенсорные и иные расстройства.

 

Возникновение немоторных симптомов при этом заболевании связано с тем, что помимо поражения черной субстанции, происходит повреждение нейронов в других отделах го­ловного мозга. Ряд симптомов, такие как запоры, тревога, депрессия, нарушения сна, рас­стройство обоняния, учащенное мочеиспускание, сексуальная дисфункция, относятся к числу наиболее ранних проявлений заболевания, выявляющихся за несколько лет или даже десятка лет до моторных расстройств. Это связано с тем, что поражение зон голов­ного мозга, которые контролируют данные процессы, происходит на более раннем этапе развития болезни.

 

Необходимо отметить, что все нижеперечисленные симптомы могут встречаться в раз­личных комбинациях у разных пациентов, что отражает течение заболевания. Описание данных расстройств дано для формирования представления о том, какие могут быть нарушения при болезни Паркинсона. И в том случае, если у Вас или Вашего родственника имеют место похожие нарушения, вероятно, это говорит о том, что они также являются симптомами данной болезни. Информация о наличии немоторных симптомов позволит лечащему врачу лучше подобрать терапию и улучшить состояние пациента.

 

Нарушения сна и бодрствования

Еще Джеймс Паркинсон в «Эссе о дрожательном параличе» писал: «Сон у больных сильно нарушен. Дрожание конечностей сохраняется во время сна и усиливается до тех пор, пока не приведет к пробуждению пациента… и наконец, у пациентов наблюдается постоянная сонливость и даже небольшая спутанность сознания». По современным дан­ным, нарушения сна и бодрствования являются вторым по распространенности немотор­ным симптомом болезни Паркинсона и наблюдаются у 60 - 90% пациентов.

Хроническая бессонница – это наиболее частое нарушение сна у пациентов с болезнью Паркинсона. Нарушение засыпания возникает у каждого третьего пациента с болезнью Паркинсона и чаще всего связано с усилением симптомов паркинсонизма в ночное время или приемом противопаркинсонических средств в вечернее время. У части больных к нарушению засыпания ночью приводят такие расстройства, как тревога и депрессия, нарушение суточных ритмов, синдром беспокойных ног.

Нарушение поддержания сна с частыми ночными пробуждениями отмечается почти у многих больных. В норме здоровый человек меняет позу во время сна каждые 20 мин. Из-за того, что в вечернее и ночное время замедленность движений может усиливаться, больные оказываются не в состоянии регулярно менять позу, что приводит к нарастаю­щему дискомфорту и пробуждению. Причиной ночных пробуждений также могут стать уси­ление мышечной скованности и дрожания, судороги и боли в конечностях, храп и другие нарушения дыхания во сне. Также может возникать чувство беспокойства, заставляющее совершать движения, чаще всего B ногах. Частые ночные мочеиспускания также может приводить к пробуждениям, после которых бывает сложно заснуть.

Если возникает раннее утреннее пробуждение, то обычно это обусловлено депрессией, приемом на ночь алкоголя или седативных средств, нарушениями суточных ритмов (так называемые «жаворонки»), а также усилением двигательных симптомов на фоне ослаб­ления действия вечерней дозы препарата допа и ее производные.

Другой вариант нарушения сна, характерный для болезни Паркинсона – это расстройство поведения в быстром сне. Как видно из названия, это нарушение сна возникает именно в фазу быстрого сна, когда человек видит сновидения. При расстройстве поведения в быст­ром сне возникают яркие, необычные, устрашающие сновидения. Особенностью данного нарушения является то, что пациент, страдающим этим расстройством, во время снови­дений начинает совершать те движения, которые ему снятся. Вследствие чего пациент может размахивать во сне руками, совершать движения ногами, как будто он бежит или едет на велосипеде, а также может кричать. Это расстройство возникает примерно в 20 - 50% случаев болезни Паркинсона. Расстройство поведения в быстром сне может пред­ставлять опасность для пациента или его родственников в том случае, если во сне он совершает слишком активные движения, которые могут привести к получению травмы или падению с кровати.

 

Ночная миоклония (вздрагивания) — кратковременные мышечные подергивания. Ноч­ная миоклония, как правило, возникает на фоне длительного течения болезни. Предпола­гается, что ночная миоклония связана с усилением серотонинергической передачи в го­ловном мозге, которая может происходить под влиянием препарата допа и ее производ­ные.

 

Синдром беспокойных ног – это расстройство, характеризующееся неприятными ощу­щениями в нижних конечностях, которые появляются в покое и вынуждают больного со­вершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна. Жалобы, харак­терные для синдрома беспокойных ног встречаются примерно у четверти пациентов. Данное расстройство также может возникать у здоровых людей и связано с дефицитом дофамина в головном мозге. Однако у части пациентов возникают ощущения в ногах, по­хожие на синдром беспокойных ног, но они могут быть связаны с другими причинами. В том числе, имитировать синдром беспокойных ног могут: ухудшение двигательных симп­томов в связи с окончанием времени действия противопаркинсонических препаратов, мы­шечные судороги в ногах, нарушения венозного оттока, боли на фоне полиневропатии (состояния, при котором страдают нервы конечностей, возникающие при сахарном диа­бете и других заболеваниях). Важно выделять истинный синдром беспокойных ног и его «имитаторы» для подбора лечения пациенту. При истинном синдроме беспокойных ног неприятные ощущения в ногах возникают в вечернее и ночное время, что ведет к бессон­нице, усиливаются в покое и уменьшаются при движениях конечностями.

 

Синдром беспокойных ног часто сопровождается синдромом периодических движений конечностей. Под ним подразумевается состояние, когда во сне возникают периодически повторяющиеся движения, преимущественно вовлекающие нижние конечности и харак­теризующиеся разгибанием большого пальца, тыльным сгибанием стопы и сгибанием ноги в коленном суставе. В отличие от миоклоний периодические движения конечностей продолжаются более длительное время (до 5 секунд), бывают односторонними, ритмично повторяются каждые 20 — 40 секунд. Выраженные периодические движений конечно­стями могут стать причиной частых ночных пробуждений.

 

Дневная сонливость – одно из характерных немоторных нарушений болезни Паркин­сона, которое в той или иной степени выраженности наблюдается примерно у половины пациентов. Она может иметь характер постоянной сонливости, которая появляется в лю­бое время дня, чаще во второй половине, после обеда, и продолжается в течение не­скольких часов, или приступообразной - в виде засыпаний. У части больных засыпания могут происходить внезапно, даже без предшествующей сонливости. Именно такая форма дневной сонливости несет в себе опасность, так как пациент может заснуть «без предупреждения», когда он находится на рабочем месте или за рулем. Дневная сонли­вость часто связана с тем, что при болезни Паркинсона происходит нарушение работы системы бодрствования, но также она может быть следствием приема некоторых препа­ратов или нарушения ночного сна. Противопаркинсонические препараты, особенно аго­нисты дофаминовых рецепторов, такие как ропинирол, прамипексол** и пирибедил** также могут привести к развитию дневной сонливости. Если после начала приема данных препаратов или повышения их дозы у Вас или Вашего родственника появилась выражен­ная дневная сонливость или внезапные засыпания, то необходимо обратиться к врачу. Дневная сонливость чаще всего вызывает беспокойство у тех пациентов, которые ведут активный образ жизни, продолжают работать и управляют автомобилем. В случае появ­ления дневной сонливости мы рекомендуем отказаться от управления автомобилем до тех пор, пока причина развития сонливости не будет найдена и устранена.

 

Синдром апноэ – это состояние, характеризующееся эпизодами выраженного сужения или закрытия просвета верхних дыхательных путей во время сна, сопровождающимися временной остановкой дыхания и снижением насыщения крови кислородом. Подобные остановки дыхания могут происходить до 15 - 30 раз и более в течение одного часа, од­нако обычно их длительность не превышает минуты. Во время остановки дыхания проис­ходит активация головного мозга, вследствие чего человек просыпается, просвет дыха­тельных путей раскрывается и дыхание восстанавливается. Так как эти пробуждения очень кратковременны, то они не запоминаются, однако могут присутствовать жалобы на храп, чувство удушья во время сна, плохое самочувствие утром после пробуждения, го­ловные боли и дневную сонливость. Мужчины чаще страдают синдромом апноэ, чем жен­щины. Также к развитию этого состояния склонны люди, имеющие лишний вес и с боль­шим объемом шеи. Синдром апноэ часто сочетается с гипертонической болезнью, сахар­ным диабетом и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Синдромом апноэ страдает бо­лее 20% населения людей старше 60 лет, однако при болезни Паркинсона он может встречаться даже реже из-за более низкого веса пациентов. Для выявления данного рас­стройства может потребоваться консультация специалиста по нарушениям сна (сомно­лога) и проведение специальных исследований (пульсоксиметрия, кардиореспираторный мониторинг, полисомнография).

 

Циркадные ритмы (от лат. circa «около, кругом» + dies «день») – это циклические коле­бания интенсивности различных биологических процессов, связанные со сменой дня и ночи. Период циркадных ритмов обычно близок к 24 часам. Мелатонин является одним из звеньев процесса регуляции циркадных ритмов: в течения дня, свет, попадающий на сетчатку, активирует ее светочувствительные клетки, информация от которых передается в структуры, где производится мелатонин. Солнечный свет подавляет выработку мелато­нина, поэтому в дневное время человеку не хочется спать, и он может активно заниматься своей деятельностью. Когда солнечный свет перестает попадать на сетчатку, начинается выработка мелатонина, который «готовит» организм ко сну. С возрастом циклическая вы­работка мелатонина нарушается из-за изменения структур головного мозга, которые его производят, помутнения хрусталика, уменьшения времени пребывания на улице. При бо­лезни Паркинсона эти изменения могут быть более значимы, поэтому у пациентов чаще возникает нарушения циркадных ритмов в виде смещения фазы сна на более раннее время («жаворонки») и более позднее – «совы». Когда суточные ритмы сдвигаются в ту или иную сторону или становятся менее упорядоченные, то может возникать сонливость в дневное время и бессонница – ночью.

 

Вегетативные нарушения

Вегетативная система регулирует такие функции организма, как работа желудка и ки­шечника, регуляция артериального давления и сокращений сердца, дыхания, мочеиспус­кания, состояние кожи и так далее. При болезни Паркинсона могут наблюдаться наруше­ния в работе сердечно-сосудистой системы, пищеварительной, мочеполовой системе, включая сексуальные расстройства, расстройства потоотделения и выделения слюны. В этом разделе будут описаны наиболее часто встречающиеся и значимые нарушения ра­боты вегетативной системы.

 

Ортостатическая гипотензия (от греч. ortos- «прямой» + stasis «стояние») – это сниже­ние артериального давления после перехода из горизонтального в вертикальное положе­ние. Она проявляется потемнением в глазах, головокружением, чувством общей слабо­сти, предобморочным состоянием, чувством сонливости, обмороками, шаткостью при ходьбе. Иногда ортостатическая гипотензия длительное время может протекать бессимп­томно. Когда человек встает, большая часть крови оттекает к нижним конечностям, что приводит к снижению объема кровотока в верхней половине тела и головном мозге и мо­жет нарушать его работу из-за дефицита кислорода. Однако в норме этого не происходит из-за того, что сердце начинается быстрее и активнее сокращаться, выбрасывая больше крови, которая поступает в головной мозг. При болезни Паркинсона этот механизм может нарушаться и поэтому отток большей части крови в нижние конечности при вставании не сопровождается физиологическим повышением частоты сердечных сокращений, что ве­дет к падению артериального давления и появления симптомов недостаточного крово­снабжения мозга кислородом. Для выявления данного нарушения врач просит пациента составить специальный дневник давления, когда производятся два последовательных за­мера артериального давления: лежа и через 3 минуты в положении стоя. Снижение си­столического давления более чем на 20 мм рт. ст. или диастолического давления на 10 мм рт. ст. в течение 3 минут после перехода из горизонтального в вертикальное положе­ние подтверждает наличие ортостатической гипотензии.

 

 

Провоцирующие факторы и стратегия предотвращения ортостатической гипотен­зии у пациентов с болезнью Паркинсона

 

Провоцирующие факторы	Стратегия предотвращения
Жара	Не посещать бани, сауны, не прини­мать горячих ванн, избегать солнца и жаркого климата
Дегидратация	Увеличить потребления соли и жидко­сти (если нет гипертензии лежа)
Обильная еда, богатая углеводами	Избегать обильных приемов пищи, особенно богатой углеводами. Прини­мать пищу частыми маленькими пор­циями
Алкоголь	Избегать употребления алкоголя
Добавление дофаминергических препаратов или других средств, способных снижать дав­ление	Исключить самолечение и бескон­трольный прием лекарственных пре­паратов. Избегать быстрого наращи­вания доз и приема препарата нато­щак. Контролировать артериальное давление ежедневно, в одно и то же время, и при появлении новых симп­томов
Первый час после еды или приема дофами­нергических препаратов	Посидеть или прилечь на 20 - 30 ми­нут после приема пищи и/или ле­карств
Быстрый подъем из положения лежа или сидя, особенно по утрам, или после ванны, дефекации, мочеиспускания.	Никогда не вставать резко (посидеть 5 - 10 минут), садиться при вытирании после ванны или душа, мочиться сидя
Длительное стояние или ходьба	При стоянии скрещивать ноги (напря­жение мышц ягодиц, бедер и голе­ней). При ощущении симптомов ОГ по возможности: сесть куда-нибудь, или сесть на корточки, или согнуться, наклонившись вперед

 

У пациентов с болезнью Паркинсона ортостатическая гипотензия может возникать как вследствие самого заболевания, так и в результате других причин, в том числе побочных эффектов лекарственных препаратов, употребления алкоголя, перегревания. Также фак­торами риска для развития ортостатической гипотензии являются: пожилой возраст, жен­ский пол, гипертоническая болезнь, учащенный пульс, сахарный диабет, низкий вес, ку­рение. У большинства пациентов ортостатическая гипотензия сочетается с гипертензией (повышенным артериальным давлением) в горизонтальном положении. Причина данного явления недостаточно изучена. Нельзя забывать, что гипертензия может являться побоч­ным эффектом лекарственных средств, используемых для лечения ортостатической ги­потензии. Сочетание ортостатической гипотензии и постоянной или ночной гипертензии представляет из себя клиническую дилемму, потому что клиницисту необходимо выби­рать между стойким повышением артериального давления и риском падений, вызванных резким снижением давления.

 

Гипотензия после приема пищи характеризуется теми же клиническими проявлениями, что и ортостатическая гипотензия. Однако часто пациенты могут не замечать связи между приемом пищи и развитием симптомов гипотензии, так как она может возникать отсро­чено. Максимальное снижение давления наблюдается в интервале от 35 минут до 1 часа после приема пищи, но гипотензия может возникать и спустя 2 часа.

 

Нарушения работы желудочно-кишечного тракта может наблюдаться еще до развития двигательных проявлений заболевания. Гастроинтестинальная дисфункция включает в себя: повышенное слюноотделение, нарушение глотания, тошноту и рвоту, запоры.

 

Нарушения мочеиспускания проявляются в виде учащенных и внезапных сильных по­зывов на мочеиспускание, которое заставляют пациента немедленно направиться в убор­ную, иногда такие позывы могут приводить к недержанию мочи. Также может отмечаться и задержка мочи, нарушение эрекции и эякуляции.

 

Кожно-трофические расстройства наблюдаются примерно у половины пациентов и включают нарушение потоотделение: повышенную потливость или, напротив, сухость кожи, снижение или повышение выработки кожного сала.

 

Нарушения реакции зрачков на свет может приводить к ухудшению зрения в темноте и появлению неприятных ощущений в глазах при ярком свете.

 

 

5. Как устанавливается диагноз

Болезнь Паркинсона очень вариабельна в своих проявлениях, поэтому установка диа­гноза часто представляет собой непростую задачу, с которой может справиться только опытный специалист. Заболевание появляется исподволь и медленно прогрессирует, по­этому на самых ранних этапах симптомы могут быть не заметны.

 

Однако есть определенные критерии, которые позволяют диагностировать эту болезнь.

Критерии включают в себя:

• Гипокинезию – замедленность движений;
• Ригидность – повышение мышечного тонуса;
• Тремор покоя – дрожание конечностей в расслабленном состоянии.

 

Для поставки диагноза требуется наличие гипокинезии в сочетании либо с ригидностью, либо с тремором покоя. Однако чаще всего присутствуют все три симптома. Если болезнь находится на ранней стадии, то подтверждение диагноза может занять несколько меся­цев, когда клинические симптомы станут более явными. Диагностировать болезнь Пар­кинсона помогают также оценка хода заболевания и эффективности лечения.

 

Традиционные дополнительные методы исследования, как лабораторные, так и инстру­ментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и исполь­зуются главным образом для исключения других заболеваний.

Учитывая сложность постановки диагноза болезни Паркинсона, особенно при отсутствии достаточного опыта врача, были разработаны Критерии клинической диагностики бо­лезни Паркинсона Международного общества болезни Паркинсона и двигательных рас­стройств. Данные критерии учитывают весь спектр симптомов, характерных для болезни Паркинсона и указывающих на этот диагноз, а также тех, наличие которых свидетель­ствуют о другой болезни.

 

6. Заболевания, похожие на болезнь Паркинсона

Примерно 10 – 15% случаев паркинсонизма вызываются не болезнью Паркинсона, а дру­гими дегенеративными заболеваниями головного мозга. Для этих болезней характерно более обширное вовлечение нервной системы, не ограничивающееся только черной суб­станцией, поэтому они проявляются комбинацией паркинсонизма с другими симптомами («паркинсонизм-плюс»). Из этой группы особенно часто встречаются мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.

 

Для мультисистемной атрофии помимо паркинсонизма характерно раннее развитие тя­желой вегетативной недостаточности, выражающейся в резком снижении давления после приема пищи, особенно после завтрака (постпрандиальная гипотензия), что проявляется слабостью, сонливостью после завтрака, желанием принять горизонтальное положение и подремать, в невозможности удержать артериальное давление в вертикальном положе­нии (ортостатическая гипотензия), что пациент ощущает в виде невестибулярного голо­вокружения, ощущения неустойчивости и слабости, а также в императивных позывах на мочеиспускание, которые требуют очень быстрого осуществления акта мочеиспускания и могут привести впоследствии к недержанию мочи. У некоторых пациентов с мультиси­стемной атрофией присоединяются отеки на ногах. Иногда ведущим двигательным син­дромом является не паркинсонизм, а нарушение координации движений вследствие де­генерации мозжечковых структур. У пациентов рано нарушается речь, она становится не­разборчивой, высокотональной или разноамплитудной. Сноговорение и возбуждение во сне в виде размахивания руками, ногами, имитации бега тоже очень характерный и ран­ний симптом мультисистемной атрофии.

 

При прогрессирующем надъядерном параличе помимо синдрома паркинсонизма рано развиваются нарушения равновесия, пациенты отмечают появление частых падений (как правило, пациенты падают назад), нарушения движений глаз, расстройства речи (голос становится очень низким и грубым, с металлическим оттенком), появляются проблемы с глотанием. Одной из ключевых особенностей «паркинсонизма-плюс» или атипичного пар­кинсонизма, как его еще называют, является отсутствие эффекта или недостаточный эф­фект от принимаемой противопаркинсонической терапии. На МРТ-снимках головного мозга в боковой проекции при прогрессирующем надъядерном параличе нередко (но не всегда!) выявляется атрофия среднего мозга или симптом «колибри», так как ствол мозга с атрофичным средним мозгом напоминает птичку колибри с тонким длинным клювиком.

При деменции с тельцами Леви синдрому паркинсонизма предшествуют (или развива­ются параллельно с ним) когнитивные нарушения (нарушение внимание, мышления, зри­тельно-пространственных функций), быстро достигающие степени деменции. У пациен­тов очень рано (иногда до начала приема противопаркинсонических препаратов или вскоре после их назначения) появляются психотические нарушения в виде зрительных галлюцинаций, необычных ощущений присутствия кого-то в комнате, ощущения прохож­дения «тени». Пациенты нередко отмечают, что «видят» кошку или других мелких зверь­ков, иногда каких-то людей, карликов. Кроме того, при деменции с тельцами Леви очень часто выявляются выраженные вегетативные нарушения (ортостатическая или постпран­диальная гипотензия, учащенное мочеиспускание, сначала в ночное время, а затем и днем, недержание мочи).

 

Изредка причиной паркинсонизма бывают интоксикации (например, отравление угарным газом, марганцем, цианидами, метиловым спиртом) или черепно-мозговая травма. Ши­роко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркинсонизм, имевший ин­фекционное происхождение, в последние десятилетия диагностируется исключительно редко.

 

Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет диагно­стировать сосудистые поражения мозга, гидроцефалию или опухоли, которые также ино­гда бывают причиной паркинсонизма.

 

В течение многих лет сосудистый паркинсонизм, возникающий как осложнение инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии, ошибочно диагностировали у многих пациентов с болезнью Паркинсона. На самом деле сосудистый паркинсонизм встречается довольно редко (на его долю приходится не более 5 - 6% паркинсонизма), однако его диагностика очень важна, поскольку он требует особого подхода к лечению. Для диагностики сосуди­стого паркинсонизма должна быть определенная клиническая картина, как правило, отли­чающаяся от симптомов болезни Паркинсона. Так, при сосудистом паркинсонизме редко наблюдается тремор, симптомы преобладают в ногах, отсутствуют симптомы возбужде­ния во сне (сноговорение, размахивание руками и т.п.), отмечается недостаточный эф­фект препаратов допа и ее производных. На МРТ головного мозга для диагностики сосу­дистого паркинсонизма обязательно должны присутствовать четкие изменения в структу­рах, отвечающих за развитие паркинсонизма (черная субстанция среднего мозга, тала­мус, скорлупа). Без этих признаков диагноз сосудистого паркинсонизма недостоверен.

 

У больных с паркинсонизмом важно исключить и его возможную лекарственную причину. Лекарственный паркинсонизм обычно вызывается антипсихотическими средствами (та­кими как хлорпромазин**, галоперидол**, трифлуоперазин**, сульпирид**, тиоридазин** и др.), которые особенно часто используются в психиатрической практике, но может быть так- же вызван метоклопрамидом, применяющимся для лечения тошноты, рвоты и других желудочно-кишечных расстройств, циннаризином, применяемым для улучшения мозго­вого кровообращения, или гипотензивными препаратами, содержащими резерпин. При лекарственном паркинсонизме после отмены препарата в большинстве случаев симп­томы исчезают в течение 4 – 8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.

 

Паркинсонизм нередко ошибочно диагностируют у больных с эссенциальным тремором. Эссенциальный тремор (доброкачественное семейное дрожание) – заболевание, основ­ным симптомом которого является дрожание, проявляющееся, в отличие от паркинсони­ческого, не в покое, а при движении (например, при письме, поднесении ложки ко рту или наливании воды в стакан). В отличие от болезни Паркинсона, эссенциальный тремор с самого начала наблюдается в обеих руках, нередко у больных возникает дрожание го­ловы. Эссенциальный тремор встречается в 2 – 4 раза чаще, чем паркинсонизм, нередко возникает в более молодом возрасте, прогрессирует очень медленно, в легких и умерен­ных случаях не требует лечения. Примерно у половины больных с эссенциальным тремо­ром имеются родственники, страдающие тем же заболеванием.

 

7. Лечение болезни Паркинсона

Поддержание двигательных функций зависит от двух основных составляющих: успешной лекарственной терапии и адекватной физической активности.

 Все лечение должно проводиться под наблюдением Вашего врача, который оценит его эффективность и безопасность. К сожалению, все препараты имеют побочные эффекты, некоторые из них делают тот или иной препарат нежелательным или противопоказанным именно для Вас. Весь возможный спектр побочных действий отражен во вкладыше-ин­струкции к препарату.

 

Чтение этого списка некоторых пациентов повергает в «ступор», однако надо понимать, что по-настоящему опасные препараты не допускаются в клиническую практику, а боль­шинство указанных во вкладыше побочных эффектов встречаются крайне редко. В любом случае польза, которую вы извлекаете из приема препарата, как правило, на порядок выше той опасности, которую создают побочные действия. Конечно, из этого правила есть исключения, о которых хорошо знают врачи, выписывающие Вам тот или иной препарат. И тем не менее, если при знакомстве со вкладышем у Вас появились сомнения в безопас­ности данного препарата для вас, посоветуйтесь со своим врачом.

В настоящее время выпускаются противопаркинсонические препараты, которые можно принимать один раз в день, что делает лечение более удобным. Тем не менее, многие средства вам придется принимать несколько раз в день, а с учетом необходимости приема сразу нескольких лекарств схема лечения может быть достаточно сложной.

 

Чтобы не забывать принимать каждый из препаратов в отведенное для него время (а это очень важно для успеха лечения), мы рекомендуем приобрести специальную пластмас­совую планшетку с несколькими отделениями (таблетницу) или просто воспользоваться пустыми пузырьками от лекарств. В зависимости от того, как часто врач назначил вам лекарство в течение дня, на каждом пузырьке вы пишете, например: «утро», «день», «ве­чер», или «8, 12, 16, 20 часов». Лекарства в эти пузырьки Вы или Ваши близкие кладете накануне вечером, практически исключая таким образом неправильный прием лекарств. На напоминание о необходимости приема препаратов в нужное время можно запрограм­мировать современные «умные» телефоны, планшеты и другие электронные приборы.

 

У некоторых больных противопаркинсонические препараты вызывают тошноту, а иногда и рвоту. Как правило, тошнота и рвота вызываются не раздражением желудка, как счи­тают многие пациенты, а стимуляцией особого участка мозга – так называемого «рвотного центра», который содержит дофаминовые рецепторы. В течение 2 нед. рецепторы рвот­ного центра обычно адаптируются к принимаемому вами дофаминергическому средству, и ощущение тошноты проходит. Для уменьшения тошноты в начальный период лечения или после существенного увеличения дозы лекарства следует принимать во время или сразу после еды. В последующем некоторые препараты (в первую очередь леводопу) сле­дует принимать на пустой желудок – при таком приеме их действие усиливается, насту­пает быстрее и длится дольше. Если тошнота препятствует приему назначенного препа­рата, врач порекомендует вам принимать в течение 2 – 3 нед домперидон, который за­блокирует рецепторы рвотного центра, но при этом не усилит симптомы паркинсонизма.

 

Других побочных эффектов лекарств, как и тошноты, также не следует бояться, поскольку все они могут быть ликвидированы при изменении дозы лекарства или замене препарата лечащим врачом.

 

Одним из универсальных приемов, к которым прибегают врачи для уменьшения риска побочных эффектов, является титрование дозы: первоначально тот или иной препарат назначается в минимально возможной дозе, а затем дозу постепенно в течение несколь­ких недель доводят до эффективной при условии хорошей переносимости препарата. При этом дозу препарата стараются ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить ра­боту или сохранить независимость в быту.

 

8. Побочные эффекты, появляющиеся при длительном приеме препаратов допа и ее производных

Вот уже более 50 лет наиболее эффективным средством лечения болезни Паркинсона остается леводопа (L-ДОФА – левовращающий изомер аминокислоты дезоксифенилала­нина). По эффективности она опережает любой другой противопаркинсонический препа­рат и даже нейрохирургическое вмешательство. Она обеспечивает наиболее гарантиро­ванный противопаркинсонический эффект, вызывая улучшение практически у 100% па­циентов с болезнью Паркинсона. Ее приема не может избежать ни один пациент с болез­нью Паркинсона, стремящийся максимально продлить период своей активной жизнедея­тельности. Леводопа считается «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона. Она увеличивает продолжительность жизни пациентов. На сегодняшний день убедительных данных о нейротоксическом влиянии препарата допа и ее производные не существует. Более того, нельзя исключить способность небольших доз препарата допа и ее производ­ные оказывать нейропротективное действие.

После приема внутрь леводопа проникает в мозг и превращается там функционирую­щими нервными клетками в дофамин, возмещая его дефицит. Современные препараты содержат комбинацию препарата допа и ее производные с ингибитором фермента ДОФА-декарбоксилазы, который блокирует метаболизм препарата допа и ее производные в пе­риферических тканях, в результате чего большая часть препарата допа и ее производные попадает в головной мозг и снижается вероятность побочных действий, связанных с пе­риферическим действием препарата. На ранней стадии болезни Паркинсона даже не­большие дозы препарата допа и ее производные зачастую дают серьезный эффект, почти полностью устраняя симптомы паркинсонизма. К сожалению, через несколько лет после начала лечения леводопой у значительной части больных реакция на препарат меняется: снижается продолжительность действия разовой дозы, появляются насильственные дви­жения (дискинезии). Больной принимает назначенную разовую дозу препарата допа и ее производные, она начинает действовать минут через 40 – у больного наступает период «включения», характеризующийся уменьшением симптомов паркинсонизма, а уже через 3 – 4 ч, а в последующем еще быстрее – уже через 2 – 2,5 ч – эффект препарата ослабе­вает – наступает период «выключения» со снижением двигательной активности. Иногда «включение» и «выключение» сопровождаются непроизвольными (насильственными) движениями различного характера. В течение дня бывают также застывания при ходьбе, когда на несколько секунд или минут больной не может сдвинуться с места. Для больных с указанным расстройством особенную трудность могут представлять повороты или про­хождение через относительно узкий дверной проем. Колебания двигательной активности, возможные в широком диапазоне – от избыточной двигательной активности на пике дозы до резкого ослабления двигательных возможностей в периоде «выключения», B медицин­ской литературе называются моторными флуктуациями.

 

Различают несколько видов моторных флуктуаций. Феномен «истощения» конца дей­ствия дозы характеризуется постепенным предсказуемым частичным возвращением симптомов паркинсонизма к концу действия очередной дозы препарата допа и ее произ­водные. Многие пациенты по мере истощения эффекта действия разовой дозы препарата допа и ее производные отмечают, кроме того, угнетение настроения, тревожность, потли­вость, сердцебиение, нарастание болевых ощущений и т.д. («немоторные флуктуации»).

Со временем переход пациента из состояния «включения» в состояние «выключения» становится все более кратким и резким, что обозначается как феномен «включения–вы­ключения».

Иногда период «выключения» наступает внезапно, независимо от времени приема пре­парата. Помимо вышеупомянутых флуктуаций возможно замедленное развитие «включе­ния» или полное отсутствие «включения», когда прием очередной дозы не сопровожда­ется улучшением клинической симптоматики или наступает недостаточно быстро.

На фоне «включения» (на пике дозы препарата допа и ее производные) могут возникать быстрые «танцующие» (хореиформные) движения, преимущественно вовлекающие верх­нюю половину тела («дискинезия пика дозы»). Это своего рода ограничитель, требующий ослабления дофаминергической терапии, поскольку повышение дозы приведет к усиле­нию дискинезий. В основе данного феномена лежит гиперчувствительность дофамино­вых рецепторов. Дистония периода «выключения» представляет собой насильственное, длительное, часто болезненное сведение мышц нижних конечностей, нередко с подош­венным сгибанием или подворачиванием стопы.

Поскольку риск развития флуктуаций и дискинезий зависит от суммарной дозы препара­тов допа и ее производных, их принято назначать только при реальном снижении функ­циональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности.

 

 У более молодых больных (до 60 лет) колебания эффекта препарата допа и ее произ­водные развиваются быстрее, поэтому момент назначения препарата допа и ее произ­водные в этой возрастной категории пытаются оттянуть, начиная лечение с других проти­вопаркинсонических препаратов. И только тогда, когда они уже не дают необходимого эффекта и не обеспечивают достаточной подвижности больного, к ним добавляют не­большие дозы препарата допа и ее производные. Вместе с тем, ряд специалистов пола­гают, что излишнее откладывание назначения препарата допа и ее производные не явля­ется оптимальной тактикой в ведении больных, так как нередко сопровождается недоста­точным контролем симптомов. Между тем, адекватная коррекция двигательных функций является главным залогом лучших долгосрочных результатов лечения.

 

Периоды «выключения» и дискинезии бывают мучительными для пациентов, и у них мо­жет возникнуть соблазн облегчить свое состояние приемом внеочередной дозы препа­рата допа и ее производные или другого противопаркинсонического средства. Зачастую по механизму порочного круга это приводит к усугублению нестабильности состояния па­циента. В силу этого любые изменения схемы лечения, особенно при флуктуациях, должны быть согласованы с лечащим врачом. Коррекция флуктуаций и дискинезий - сложная задача даже для опытного специалиста, и ее удается решить только при тесном взаимодействии врача и пациента.

 

Цель коррекции схемы лечения заключается в максимальном увеличении длительно­сти периода «включения» в отсутствие или при минимальной представленности дискине­зий. Заполнение пациентом дневника с указанием повседневной активности с интервалом 1 ч может помочь специалисту проанализировать соотношение периода «выключения» с дискинезиями, а также их появление относительно времени приема лекарственных пре­паратов.

 

 При уменьшении длительности действия препарата допа и ее производные (феномен «истощения» конца дозы) большинство специалистов вначале прибегают к дроблению дозы препарата допа и ее производные (уменьшению разовой дозы при сокращении ин­тервала между приемами препарата) и переходу с препарата немедленного высвобожде­ния на препарат с длительным высвобождением. Кроме того, действие препарата допа и ее производные можно усилить, улучшая ее всасывание. Для этого препарат принимают как минимум за 60 мин до еды и не ранее чем через 2 ч после приема пищи. Кроме того, уменьшают потребление белка в течение дня (аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, конкурируют в кишечнике с леводопой за всасывание).

 

Застывания, развивающиеся в период «выключения», реагируют на приемы, уменьшаю­щие фазу «выключения». Полезно обучение пациента приемам преодоления застываний путем ходьбы на месте, необычных танцевальных движений, перешагивания через вооб­ражаемую черту, проведенную на пути больного, или использования специальной трости с откидывающейся внизу тонкой металлической планкой, перешагивая через которую, па­циент может тронуться с места.

 

Другие рекомендации при застываниях:

• прекратите попытки продолжить движение;
• попытайтесь переминаться с одной ноги на другую;
• слегка согните ноги в коленях, оторвите стопу от пола и шагните вперед;
• посчитайте «раз, два, три» или скомандуйте себе «левой-правой, левой-правой»;
• напевайте ритмичную мелодию;
• представьте звук шагов по мостовой и поднимите ногу для того, чтобы сделать шаг;
• попытайтесь подражать ходьбе идущего впереди человека;
• если у вас есть проблема с преодолением узкого пространства, попытайтесь взглянуть за его пределы: вообразите себе то место, где вы окажетесь, минуя это пространство.

 

 В тех случаях, когда переход от «включения» к «выключению» становится непредска­зуемым, возможен возврат к менее частому приему относительно больших доз препара­тов допа и ее производных («наслаивание доз»). Это приведет, с одной стороны, к увели­чению периода «включения» в дневной период, когда пациенту надо активно действовать; с другой стороны, период «выключения» также увеличится, но передвинется на вечернее время и станет более предсказуемым. Лечение флуктуаций типа «включения–выключе­ния» усложняется, когда период «включения» сопровождается дискинезиями. В этих слу­чаях однозначно удовлетворительного решения может не быть, и сам пациент должен решить, смириться ли ему с гиперкинезами во время «включения» или страдать от дли­тельного периода «выключения». Обычно пациенты выбирают первое.

 

Но иногда полностью избавиться от моторных флуктуаций не удается. Тогда остается приспособиться к ним: все необходимые вам дела вы делаете в часы, когда чувствуете себя лучше, остальные часы проводите за занятием, не требующим движений: чтением, просмотром телепередач, прослушиванием радио.

 

В отечественной клинической практике у пациентов с болезнью Паркинсона часто приме­няют лекарственные средства, эффективность которых при этом заболевании убеди­тельно не доказана. Часто это так называемые «сосудистые препараты», нередко вводи­мые внутривенно капельно. Их назначение часто обосновывается наивными и архаич­ными представлениями о связи болезни Паркинсона с «плохими сосудами головного мозга», которые у большинства пациентов, даже преклонного возраста, существенно не страдают. Положительный опыт их применения, если он и существует, объясняется не чем иным, как эффектом плацебо.

 

Эффект плацебо достигается верой пациента во врача, неправильно донесенной или не­точно воспринятой информацией, силой традиций, а иногда и отчаянием пациента в ме­тодах классической медицины. Специалисты, занимающиеся лечением болезни Паркин­сона, прекрасно знают, что значительная часть больных хорошо реагирует на плацебо, но этот эффект никогда не бывает стойким. Важнее всего, чтобы неэффективные препа­раты и другие методы лечения не препятствовали проведению адекватной терапии забо­левания, промедление с которым может иметь неблагоприятные долговременные по­следствия.

 

В целом, пациенты с болезнью Паркинсона должны соблюдать осторожность при приме­нении любых лекарственных средств, некоторые из которых несут опасность ухудшения их состояния. Прежде всего это относится к антипсихотическим средствам. То же можно сказать и о ряде препаратов, широко применяющихся в неврологической и терапевтиче­ской практике, но способных блокировать дофаминовые рецепторы и усиливать симп­томы паркинсонизма: циннаризин (включая комбинированные препараты циннаризина и пирацетама**), метоклопрамид**, прометазин. Препараты железа, назначаемые при же­лезодефицитной анемии, могут снижать эффективность препаратов допа и ее производ­ных и нередко требуют увеличения ее дозы.

 Будьте осторожны с препаратами, которые вызывают седативный эффект, включая сно­творные, особенно если они обладают длительным действием (например, бромдигидро­хлорфенилбензодиазепин**). При их применении сообщайте лечащему врачу о выражен­ности седативного эффекта, возможном усилении симптомов в дневное время. С другой стороны, такие «ноотропные» препараты, как пирацетам**, способны у некоторых паци­ентов вызвать возбуждение.

 

Наконец, следует иметь в виду, что при оперативных вмешательствах, проводимых по поводу сопутствующих заболеваний, для наркоза нередко используют препараты для об­щей анестезии – препараты с сильнейшим седативным эффектом, способные вызывать искусственную кому, необходимую для проведения хирургического вмешательства. У по­жилых людей они могут спровоцировать спутанность сознания. Некоторые хирургические операции могут быть проведены под действием менее опасных препаратов, при некото­рых состояниях можно обойтись без хирургического вмешательства. Спросите лечащего врача об альтернативных способах лечения, прежде чем выбрать хирургическое вмеша­тельство.

 

Список препаратов, способных вызвать ухудшение у пациентов с болезнью Паркинсона, весьма обширен, поэтому имеет смысл перед началом регулярного приема нового пре­парата, даже если он выписан по поводу иного заболевания, посоветоваться с невроло­гом.

Быстрый прогресс в изучении патогенеза болезни Паркинсона, а также развитие новей­ших медицинских технологий (в частности, методика подсаживания стволовых клеток, способных занять место гибнущих клеток, или генетическая терапия) позволяют наде­яться, что в ближайшее десятилетие будет найден способ существенно замедлить про­грессирование этого заболевания.

 

10. Правила визита к врачу

Для извлечения максимальной пользы от визита к врачу попробуйте придерживаться сле­дующих несложных рекомендаций:

• Большинство врачей приветствует, если вы познакомитесь с информацией, касаю­щейся вашего заболевания. Это поможет вам участвовать в принятии решений по поводу терапии, вы сможете более точно сформулировать свои жалобы.
• Заранее составьте список вопросов к врачу, которые у вас возникли.
• Не откладывайте надолго визит к врачу, который вас наблюдает, особенно если чув­ствуете ухудшение или осложнения лечения.
• На каждый визит берите с собой все лекарственные препараты, которые вы сейчас принимаете.
• Не принимайте перед визитом к врачу какого-либо дополнительного средства - врачу важно видеть, как работает та схема терапии, на которой вы находитесь в данное время.
• Во время визита будьте откровенны с врачом.
• Не бойтесь задавать вопросы и обсуждать с врачом те симптомы, которые, на ваш взгляд, не связаны с болезнью Паркинсона.
• Записывайте ответы на ваши вопросы, рекомендации врача, чтобы не забыть.
• Важно понимать, что вы не остались один на один с вашим заболеванием: существует много специалистов, способных вам помочь.

 

11. Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургическое лечение в настоящее время проводится по двум основным показа­ниям:

• тяжелые дезадаптирующие флуктуации и дискинезии, не улучшающиеся оптимальным лекарственным лечением;

•выраженное дрожание, резистентное к лекарственным средствам.

При болезни Паркинсона возможны следующие варианты нейрохирургического вмеша­тельства:

• Электростимуляция глубоких структур мозга;
• Стереотаксическая таламотомия и паллидотомия;
• Таламотомия фокусированным ультразвуком.

 

Электростимуляция глубоких структур головного мозга во всем мире рассматрива­ется как высокоэффективный метод лечения развернутых и поздних стадий болезни Пар­кинсона. В качестве основных мишеней при расстройствах движений используются субта­ламическое ядро, внутренний сегмент бледного шара и ядра таламуса.

 

Нейростимуляция осуществляется с помощью автономных имплантируемых систем и обеспечивает недеструктивное, обратимое изменение активности структур головного мозга.

После имплантации электродов в вещество головного мозга их концы проводятся под ко­жей в область шеи, где присоединяются к импульсному генератору. Для управления па­раметрами стимуляции используется ручной пульт – программатор. Во время проведения хирургического вмешательства пациент остается в сознании. Для хирурга важно сохра­нять контакт с пациентом, чтобы иметь возможность обсудить с ним его ощущения. Сам головной мозг не имеет болевых рецепторов и, соответственно, болевых ощущений у па­циента не возникает. Продолжительность оперативного вмешательства составляет не­сколько часов. Большинство пациентов после подобного вмешательства остаются на про­тивопаркинсонической терапии, однако ее доза уменьшается.

Многочисленные исследования подтвердили, что электростимуляция глубоких структур головного мозга обладает хорошим профилем безопасности, особенно у лиц младше 75 лет. Однако, как и любое другое оперативное вмешательство, подобная процедура со­провождается некоторым процентом осложнений, который минимален в случаях, когда работает опытная команда хирургов. Эффективность нейростимуляции определяется тремя основными моментами: 1) отбором пациентов для хирургического лечения; 2) точ­ной имплантацией электрода в выбранную мишень; 3) индивидуальной программой элек­тростимуляции и адаптированной к ней медикаментозной терапией.

При деструктивных стереотаксических операциях производится разрушение определен­ной структуры мозга, отвечающей за тот или иной симптом заболевания, что ведет к уменьшению симптомов болезни. Таламотомия используется для уменьшения односто­роннего тремора. Показанием к паллидотомии является появление односторонних диски­незий на противоположной стороне.

 

Фокусированный ультразвук – это современная малоинвазивная медицинская техно­логия, используемая для ультразвуковой термодеструкции вещества головного мозга без разреза мягких тканей и костей черепа. Более 1000 ультразвуковых лучей фокусируются в конкретно заданной точке в веществе головного мозга, например, в базальных ганглиях, и создают в ней тепловую деструкцию. На протяжении всей процедуры пациент находится в сознании, а на 3-тесловом магнитно-резонансном томографе производится запись МР-термографии. Это позволяет непрерывно поддерживать нейровизуализационную и кли­ническую обратную связь с пациентом. Сама процедура продолжается около 3 - 4 часов, а максимальный эффект развивается спустя 2 - 3 месяца.

В настоящее время этот метод применяется при болезни Паркинсона только в случае резистентного к терапии тремора. Технология фокусированного ультразвука имеет огра­ничение в применении, в частности, она не подходит для использования у пациентов с высокой плотностью костной ткани, что препятствует прохождению ультразвука через ко­сти черепа.

Основное преимущество данного метода - это отсутствие хирургического вмешательства и всех вытекающих отсюда последствий: нет риска инфицирования, нет имплантантов, нет необходимости в программировании, а также нет постоянных переживаний пациента о том, исправно ли работает стимулятор. Все это позволяет значительно сократить дли­тельность пребывания в больнице и облегчает послеоперационный восстановительный период в целом.

Главным недостатком фокусированного ультразвука, как и других деструктивных опера­ций, является необратимость его эффекта, что при двустороннем воздействии на струк­туры-мишени в головном мозге сопряжено с высоким риском развития нарушений ходьбы и речи. В связи с этим, воздействие проводится только с одной стороны.

Фокусированный ультразвук является альтернативой традиционному нейрохирургиче­скому лечению, так как может быть использован у пациентов, которым оно противопока­зано из-за сердечно-сосудистых заболеваний или проблем со свертываемостью крови.

 

Как научиться жить с болезнью Паркинсона?

 

1. Ваше отношение к диагнозу

Когда опытный невролог приходит к заключению о том, что у Вас болезнь Паркинсона, ни Вам, ни Вашим близким не следует впадать в отчаяние. Конечно, эту болезнь пока невоз­можно радикально вылечить. Она неизбежно ограничивает Вашу активность и на работе, и дома. Она требует непрерывного лечения, в том числе постоянного приема лекарствен­ных средств. Но в наши дни, когда имеется много разных противопаркинсонических пре­паратов, существует возможность контролировать ее симптомы. Своевременное и пра­вильно подобранное лечение способно сохранить на многие годы Вашу профессиональ­ную и бытовую активность.

Для того чтобы Вы могли выбрать правильную линию поведения, можем предложить Вам следующие советы.

Выберите лучшего, по Вашему мнению, врача и во всем ему доверять. Выполнять все указания врача в отношении лечения. Если возникают какие-то вопросы в отношении ле­чения, следует консультироваться с врачом о том, как быть дальше. В настоящее время почти в каждом регионе нашей страны работают врачи, специализирующиеся на лечении Вашего заболевания, которые всегда смогут дать нужный совет.

 

Ни в коем случае не занимайтесь самолечением! Возьмите за правило применять только такое лечение, которое назначил или одобрил Ваш врач. Вы всегда можете обсудить с врачом различные варианты лечения и вместе определить тактику терапии.

Организуйте свою работу и наладьте взаимодействие со своими близкими так, чтобы Вы чувствовали себя по возможности максимально уверенным и независимым. Подумайте, что Вы сможете сделать в новых условиях, когда болезнь ограничила вашу обычную дви­гательную активность, что может помочь вам раскрыть свои возможности. Учитесь спо­койно реагировать на неуместное любопытство окружающих.

 

Общение с людьми, имеющими те же проблемы, что у Вас, поможет вам справляться с трудностями. Старайтесь не идти на поводу у трудностей и преодолевать их.

Создайте определенный распорядок дня, учитывающий Ваше состояние, и регулярно придерживайтесь его. Максимальный уровень активности должен приходится на время лучшего самочувствия, как правило это первая половина дня. Вечером позвольте себе расслабиться и отдохнуть.

Очень важен достаточный и качественный сон, поэтому старайтесь спать не менее 7 - 8 часов за ночь. Ложиться спать и вставать утром лучше в одно и то же время.

Выполняйте рекомендованный комплекс физических упражнений. Старайтесь не сокра­щать, а наоборот, расширять свою двигательную активность. Это не только поддержит ваши физические возможности, но и, как показывают научные исследования, может за­тормозить прогрессирование заболевания.

 

2. Повседневная активность

Под повседневной активностью понимают любые формы деятельности человека в тече­ние дня. Она включает в себя деятельность на работе, любые виды работы по дому, раз­ные формы общественной деятельности, знакомство с интересующими вас сферами ис­кусства и событиями общественной жизни, ну и, конечно, внутрисемейные и другие меж­личностные отношения на работе и в быту.

 

Слово «активность» подразумевает, что вся повседневная деятельность осуществля­ется вами по собственному желанию, согласно плану, который вы определите для себя сами, но в соответствии с вашими реальными возможностями.

Нет одинаковых больных, одинаковых проявлений болезни и объема физических возмож­ностей. Один заболевает еще в трудоспособном возрасте и продолжает работать, другой заболевает в пожилом возрасте, и, возможно, кроме болезни Паркинсона у него есть и другие болезни, которые требуют лечения. Соответственно, объем повседневной актив­ности у разных больных неодинаков. У работающих больных он больше, у пожилых нера­ботающих –меньше.

 

Пожилые пациенты больше нуждаются в советах и психологической поддержке, поэтому наши советы обращены главным образом к пожилым больным, которые сопротивляются трудностям хронического заболевания, и к их родственникам, помогающим преодолевать эти трудности. Для изложения советов и рекомендаций, как лучше организовать повсе­дневную активность и преодолеть возможные затруднения, наиболее удобно мысленно проследить весь ваш день с утра до вечера.

 

Вы проснулись

Последнюю дозу лекарств вы приняли еще вчера вечером, а утром действие лекарства ослабло, и вам трудно двигаться. Поэтому с вечера на прикроватной тумбочке или сто­лике должна быть приготовлена утренняя доза лекарств и стакан с водой, чтобы ее за­пить. Для того чтобы принять лекарство, вы должны сесть. Если вы лежите на спине, со­гните ноги в коленях, упритесь стопами, поднимите таз и повернитесь на бок на ту сторону кровати, куда вы собираетесь сесть. Затем спустите ноги с постели, одновременно опи­раясь рукой, садитесь на край кровати. В положении сидя вам будет нетрудно принять лекарства.

 

Ваши лекарства могут подействовать не сразу. Поэтому если нет уверенности, что силы к вам вернулись, не торопитесь вставать. Посидите, подождите, когда начнут действовать лекарства. Вы можете начать надевать домашнюю одежду еще сидя. Одежда должна быть простой, легкой, застегивающейся на крупные пуговицы или застежку-молнию, а мо­жет быть вообще без застежек.

Наденьте домашние тапочки. Лучше, если они на резиновой подошве. Чтобы тапочки не соскакивали с ноги, у них должна быть «пятка». Такие тапочки легче надеть, пользуясь «язычком».

 

Вы встаете с постели

Вы уже оделись. Лекарство начинает действовать. Вы можете вставать.

У здорового человека с этим нет проблем, потому что руки, ноги, туловище автоматически двигаются согласованно, и здоровый человек не задумывается, как делать движения – просто встал и пошел.

При болезни Паркинсона согласованность и автоматизм движений уменьшаются, поэтому больному приходится думать о том, как совершить те или иные движения.

Для того чтобы встать с постели, нужно отодвинуть стопы кзади, под край кровати. Стопы нужно установить «на ширину плеч». Затем вы наклоняете туловище кпереди, кладете ладони на колени и, упираясь руками в колени, плавно встаете. Кстати, точно таким же образом вы можете вставать и со стула.

 

 

Утренний туалет и гигиена

Поднявшись с постели, вы направляетесь в туалет. Если у вас в последнее время после утреннего приема лекарств не сразу появляется уверенная ходьба и надежное равнове­сие, то на пути Вашего следования к туалету (да и на пути в другие помещения) на стенах должны быть приделаны скобки (наподобие ручек от двери) или поручни, за которые вы можете держаться при ходьбе. Такая предосторожность поможет предупредить падение, ушибы и травмы.

Чтобы вы могли уверенно сесть на унитаз, на стенах в туалете тоже должны быть приде­ланы скобы. Они же облегчают вам потом вставание с унитаза.

Для того чтобы умыться, Вы закрываете глаза. Не видя окружающих предметов, вы мо­жете потерять равновесие, пошатнуться и упасть. Поэтому и в этом случае скоба рядом с умывальником не помешает.

 

При умывании не просто плескайте воду в лицо, а протирайте лицо, шею, уши, надплечье с некоторым усилием. Такое умывание становится и лечебной гимнастикой, и легким са­момассажем. Некоторые врачи рекомендуют пользоваться электрической зубной щеткой, а мы советуем простую зубную щетку, причем желательно, чтобы Вы чистили зубы пооче­редно то левой, то правой рукой. В этом случае гигиеническая процедура превращается в нетрудную лечебную гимнастику.

Мужчина кроме умывания должен еще и побриться. Если у вас получается привычное бритье с намыливанием щек и безопасной бритвой, так и продолжайте. Однако бритье электрической бритвой имеет некоторые преимущества: не нужно намыливать лицо, бриться можно сидя и не обязательно в ванной комнате. Конечно, это следует делать в те часы и дни, когда Вы чувствуете себя лучше.

 

В ванной комнате рядом с ванной и на дно самой ванны нужно положить резиновые ков­рики – тогда Вы не поскользнетесь. Чтобы войти в ванну, следует держаться за скобы на стенах.

Принимать ванну лучше сидя, так Вам будет удобнее намылить тело. При болезни Пар­кинсона нарушается терморегуляция и можно легко перегреться, поэтому температура воды не должна быть высокой.

После того как вы помылись, вытереться полотенцем лучше не выходя из ванны. Потом, держась за скобы, Вы выходите из ванны и надеваете легкую домашнюю одежду.

После принятия ванны следует отдохнуть полчаса или больше. В зависимости от ваших привычек вы можете отдыхать в постели, на диване, в кресле. Глубокое низкое кресло Cамое неподходящее место для отдыха: в нем можно уснуть в неудобной позе, из него бывает трудно подняться.

 

Выход из дома за покупками

Если пациент ведет домашнее хозяйство самостоятельно или имеет силы помочь своей семье, то он должен позаботиться о своевременном приобретении продуктов. Правиль­ное планирование приобретения скоропортящихся продуктов и продуктов длительного хранения особенно важно при самостоятельном ведении хозяйства.

Нет ничего зазорного, если вы будете записывать себе в блокноте, что нужно купить се­годня, завтра и т.д.

Если вы выходите за продуктами ежедневно, то вам следует определить тот вес, который вы без труда можете донести до дома – обычно это 2 – 3 кг.

Если обстоятельства сложились так, что вам приходится за один раз купить больше про­дуктов, то нужно обзавестись специальной сумкой на колесиках.

 

Прием пищи

Каждый из приемов пищи должен быть приурочен ко времени дня, когда вы чувствуете себя бодрее. Старайтесь принимать пищу каждый день в одно и то же время, так как время приема многих препаратов зависит от приема пищи. Главным образом это касается препаратов допа и ее производных. Всасывание препарата допа и ее производные в же­лудке зависит от скорости эвакуации его содержимого (перехода пищи в кишечник) и зна­чений кислотности желудочного сока. Наличие пищи в желудке замедляет и ухудшает всасывание препарата допа и ее производные и ее эффективность снижается. Поэтому препараты препарата допа и ее производные желательно принимать за 45 - 60 минут до еды или через полтора-два часа после нее.

 

Обстановка кухни должна быть удобной и доступной. Надо максимально облегчить про­цесс приготовления пищи. Все продукты заранее должны быть готовы к употреблению, вам остается лишь что-то нарезать и что-то подогреть.

Стол, за которым вы едите, должен располагаться недалеко от места подогревания пищи. Не следует ходить с горячим блюдом через всю комнату и тем более в другое помещение. На столе все должно быть подготовлено заранее: посуда, продукты, которые вы любите употреблять во время еды (хлеб, специи, вода, соки, фрукты и т.д.).

Ешьте не торопясь, содержимое каждой следующей ложки направляйте в рот только по­сле того, как проглотили содержимое предыдущей ложки или сделали глоток воды. Во время еды могут возникнуть проблемы, связанные с пережевыванием и проглатыванием пищи (кусок застревает в горле). Это связано с тем, что из-за паркинсонизма глотатель­ные мышцы также ослаблены и хуже справляются со своей функцией.

 

Советы для облегчения глотания:

• во время еды сидите прямо;
• при глотании немного наклоните голову вперед;
• ешьте маленькими порциями, не берите в рот следующую порцию, если предыдущая проглочена не до конца;
• отведите на прием пищи достаточно времени и не разговаривайте во время еды;
• жидкость отпивайте маленькими глотками;
• при необходимости употребляйте измельченную пищу;
• сконцентрируйтесь на движениях языка;
• после каждого проглатывания еды пейте немного жидкости;
• лучше есть чаще и понемногу;
• если возникает желудочно-пищеводный рефлюкс, из-за которого желудочный сок под­нимается в пищевод (изжога, отрыжка), после еды не рекомендуется лежать.

Для глотания важна консистенция пищи. Сухие или жареные продукты проглатываются и перевариваются труднее, чем отварные продукты, кремы и пюре. Из одних и тех же про­дуктов можно приготовить самые разные блюда.

 

Если процессу еды мешают дрожание рук и неуклюжесть движений, можно использовать доступные вспомогательные средства:

• для питья используйте соломинку и стакан с крышкой или утяжеленный стакан;
• пользуйтесь крепящимися к столу тарелками, задний край которых выше;
• покрытие стола должно быть шероховатым;
• если пища состоит из маленьких кусочков, пользуйтесь ложкой вместо вилки;
• ручки кружек и рукоятки ножей-вилок обмотайте чем-либо, чтоб они стали шире, их бу­дет удобнее держать;
• для удобства можно пользоваться кружкой с двумя ручками.

Если Вы устали во время еды, то вам следует отдохнуть полчаса. Если усталости нет или Вы уже отдохнули, то не спеша помойте посуду и приведите в порядок разделочный стол и стол, за которым Вы едите; после этого также можно полчаса отдохнуть.

 

Не следует забывать, что состав принимаемой вами пищи может влиять на усвояемость и эффективность принимаемых противопаркинсонических средств. Посоветуйтесь с Ва­шим врачом или консультантом-диетологом, какая пища более подходит при наличии хро­нического заболевания, которое уменьшает Вашу двигательную активность, при том что Вы должны регулярно принимать противопаркинсонические препараты, которые сами по себе изменяют аппетит и влияют на деятельность кишечника.

 

Уборка квартиры

Вы должны правильно оценить свои силы – что Вы можете сделать при уборке сами так, чтобы это не повредило вашему состоянию: вытереть пыль, пропылесосить полы, ковры и другие предметы (например, диван), сделать влажную уборку или помыть пол.

Можем дать вам один совет: не нужно делать так, как это иногда делают здоровые люди: ставить себе цель убрать всю квартиру за полдня или за один день. Когда вы живете один, никогда не нужно делать сразу генеральную уборку. Не стесняйтесь для самого себя со­ставить расписание уборки и делать ее по частям каждый день недели. Это будет полез­ной для вас формой ЛФК.

Однако Вы сами должны оценить свои силы и не приниматься за такую уборку, которая Вам не по силам.

 

Стирка белья

Нужно обзавестись стиральной машиной, которая все сделает за Вас. Но выстиранное и отжатое белье нужно развешивать для окончательной просушки, а потом его еще надо и гладить. Если Вы не чувствуете в себе уверенности, что сможете сделать это сами, то следует попросить помощи. Машина постирает белье, а помощники его развесят и погла­дят. Также сейчас доступны сушильные машины, в которые белье помещается сразу по­сле стирки. После использования некоторых из них можно даже не гладить белье.

 

Прогулки

Не стоит объяснять, что прогулки на свежем воздухе в размеренном и привычном для Вас темпе укрепляют Вас, повышают настроение и заряжают бодростью. Многие заболевания имеют необъяснимые загадки, есть своя и у болезни Паркинсона: у многих больных, как только они переступают порог дома и выходят на улицу, улучшается ходьба, и они с удо­вольствием вышагивают километры на таких прогулках. Поэтому мы считаем прогулки обязательным элементом повседневной двигательной активности.

В ряде случаев прогулки можно сочетать с закупкой необходимых продуктов или выпол­нением иных хозяйственных или повседневных забот (заплатить за квартиру, приобрести какие-нибудь хозяйственные товары).

 

Двигательная активность в остальное время дня

Выше мы уже перечислили столько вариантов двигательной активности, что на все остальное остается мало времени. Тем не менее, сидеть у телевизора или радиоприем­ника, шелестеть страницами газет и книг – не самое лучшее времяпрепровождение для больного с затруднением движений. Чем больше времени в день приходится на двига­тельную активность, тем лучше. Не думайте, что врач не понимает, что больному вся эта активность дается с большим напряжением воли и сил. Но мы всегда настаиваем, чтобы больной выполнял максимум нагрузки по домашним обязанностям, если это, конечно, не ухудшает его состояния.

 

Напомним, что усталость после такой работы – это не ухудшение здоровья, и она прохо­дит после отдыха. Поэтому вместо того, чтобы сидеть в кресле или лежать на диване, все полезное время (время, когда сильнее действуют лекарства) следует употреблять с прак­тическим смыслом: стереть влажной тряпкой или губкой пыль с мебели или подоконников, подмести (протереть) пол на кухне, в ванной и туалете. Ну а если у вас достаточно сил, то пропылесосьте комнаты.

Если остается время после выполнения этих домашних и бытовых работ, следует выпол­нить упражнения ЛФК.

 

Поездка в гости и прием гостей

Для любого человека важно общение с родственниками и друзьями. Поэтому Ваше стрем­ление к такому общению и желание его осуществить ваш врач хорошо понимает. Однако, к сожалению, при поездках могут возникнуть затруднения. В связи с этим хотелось бы предложить несколько советов.

Поездки в гости возможны только в тех случаях, если Вы можете хорошо переносить транспорт, если хватит сил на общение с родственниками и знакомыми в течение не­скольких часов.

Поскольку продолжительность поездки предсказать трудно, возьмите с собой очередную порцию лекарств и небольшую бутылку с водой, чтобы их запить.

Не стесняйтесь принимать лекарства в назначенное для этого время, где бы вы ни нахо­дились.

 

Выходя на люди, Вы должны помнить, что люди так устроены, что все необычное у них вызывает любопытство. Поэтому они могут разглядывать, как Вы двигаетесь. Наш совет – не обращайте на это никакого внимания.

Если Вам трудно ездить в гости, приглашайте родственников и знакомых к себе домой. Конечно, их приход должен совпадать с часами Вашего хорошего состояния.

Приготовление ко сну

Вечернее самочувствие у всех больных разное. Одни так устают за день, что мечтают скорее добраться до постели. Другие могут чувствовать себя достаточно активными, если для них было правильно подобрано время приема вечерней дозы.

В соответствии с обычным для вас вечерним самочувствием вы отводите определенное время для приготовления ко сну. Вы должны приготовить лекарства на следующий день, разложить их по числу приемов в пузырьки с соответствующими надписями. Совершите вечерний туалет и гигиенические процедуры и ложитесь спать. Во сне человек обычно неосознанно меняет положение тела в постели, при этом у него не затекают руки и ноги. При болезни Паркинсона такое изменение положения затруднено. Испытывая диском­форт, больной просыпается и не сразу может объяснить себе причину пробуждения.

 

Первое, что следует сделать – это повернуться на другой бок: упереться стопами, под­нять таз, повернуть колени и туловище на другой бок. Иногда для облегчения поворотов в кровати возле стены делают специальные приспособления (скобы, планки и др.), ухва­тившись за которые, вы легче совершите поворот.

У вас может возникнуть желание утолить жажду, поэтому на прикроватной тумбочке дол­жен быть приготовлен стакан с водой. Чтобы не разбить стакан и не разлить воду, рядом с вами должен быть выключатель электрического света. Также вместо стакана можно ис­пользовать пластиковую бутылку.

Если среди ночи возникает желание посетить туалет, то путь к нему должен быть хорошо освещен.

Если вам трудно ночью дойти до туалета или вы очень боитесь упасть, то с вечера рядом с кроватью на простой стул или низкую устойчивую табуретку следует поставить судно, которым вы воспользуетесь ночью. После туалета ложитесь спать и спите до утра.

 

Следующим утром вас ждет новый день. Вы должны провести его не хуже, чем сегодняш­ний.

Советы больным с болезнью Паркинсона, которым предстоит многочасовая поездка в ав­томобиле, поезде, самолете

•  Вам необходимо обсудить с вашим неврологом особенности вашей поездки.
• Вы должны получить от вашего врача выписку с информацией о течении и особенно­стях вашей болезни, о том, какие дозы лекарств вы обычно принимаете, при необходимо­сти – рекомендации по коррекции возможных побочных эффектов.
• Если вам ничего не известно о лекарственном снабжении в месте вашего будущего пребывания, лучше взять с собой запас лекарств на 1 – 2 мес.
• Если вам ничего не известно о том, сможете ли вы поесть в ходе поездки в буфете, кафе, ресторане, необходимо взять небольшой запас еды и питья в дорогу.
• В дорогу надевайте удобную одежду и обувь.
• Маленькая надувная подушка позволит вам путешествовать с комфортом и в автомо­биле, и в самолете, и в поезде.
• Если вам предстоит длительное путешествие, постарайтесь отдохнуть в течение су­ток до полета и в течение суток по прибытии.
• Постарайтесь принять больше жидкости за день до вылета и после прибытия. Это позволит вам меньше пить в день полета и сократить количество визитов в туалет.

 

Если вам никто не помогает в поездке:

• Вы должны заранее представить и оценить услуги такси и носильщика;
• на такси вам следует прибыть в медицинскую комнату аэро- или железнодорожного вокзала;
• сотрудники медицинской комнаты вместе с другим персоналом помогут вам занять ме­сто в вагоне поезда или салоне самолета;
• когда вы расположились в купе или на борту самолета, то проинформируйте провод­ника или стюардессу о своем заболевании, о своих трудностях с передвижением, о том, что вам может потребоваться посторонняя помощь при приеме пищи или посещении туа­лета.
• По прибытии Вы должны поставить в известность людей из вашего будущего окруже­ния о вашей болезни, трудностях, необходимости принимать лекарства.
• В самые ближайшие дни после приезда Вы должны встретиться с неврологом, который будет в дальнейшем вас наблюдать. Мы надеемся, что вы встретите компетентного спе­циалиста и он будет продолжать оказывать вам квалифицированную помощь, но наде­емся также, что вы настороженно отнесетесь к его рекомендациям, если он потребует полностью изменить привычное для вас лечение.

 

Ваше поведение при эпизодах ухудшения состояния в течение дня или в течение несколь­ких дней.

Даже у здорового человека самочувствие в разные дни бывает то лучше, то хуже. Такое тем более бывает у больных хроническими заболеваниями, в том числе и болезнью Пар­кинсона. Причины такого изменения бывают различны: резкие метеорологические коле­бания и изменения геомагнитного поля Земли, душевные травмы и сильные переживания по этому поводу, внезапно возникшие сопутствующие заболевания – простуда, грипп, по­явление или обострение заболеваний внутренних органов, нарушение привычной схемы приема лекарств или недостаточность действия назначенных вам прежде препаратов.

Имея многолетний опыт наблюдения и лечения больных с болезнью Паркинсона, мы знаем, что сами больные, как правило, могут точно определить причины временного ухуд­шения состояния. Тем не менее, в каждом отдельном случае будет лучше, если вы посо­ветуетесь с врачом.

При длительном наблюдении больного с хроническим заболеванием мы считаем очень важным, чтобы вас наблюдал один и тот же врач. Обычно это врач, который ведет поли­клиническую практику. Сотрудники нашей кафедры и Центра систематически ведут до­полнительное наблюдение поликлинических больных.

Если у вашего врача в поликлинике возникают сомнения в правильности назначенного лечения, он может направить вас в наш Центр для консультации. Совместными усилиями вашего врача, наших сотрудников и с учетом ваших собственных представлений о при­чине ухудшения или неудовлетворительного состояния в определенные часы дня будет сделана оценка вашего лечения и предприняты меры для ликвидации таких ухудшений.

 

Диета при болезни Паркинсона

В дневной рацион должны входить зерновые и молочные продукты, фрукты, овощи и мясо/рыба. Клетчатка, содержащаяся в овощах и фруктах, нужна для работы системы пищеварения и помогает профилактике запоров, которые часто сопутствуют болезни Пар­кинсона. Белки могут ухудшать всасывание препарата допа и ее производные, однако исключить белковые продукты из рациона невозможно – пища должна быть полноценной.

Если Вы принимаете леводопу, то рекомендуется составить меню питания таким обра­зом, чтобы в первой половине дня преобладали продукты с низким содержанием белков (хлеб, булка, зерновые, овощи, фрукты, углеводы). Мясо, рыбу, яйца и творог, богатые белками, желательно оставить на вечер. Таким образом леводопа будет лучше усваи­ваться в активное дневное время, а ужин будет содержать достаточное количество бел­ков.

 

Из зерновых предпочтительнее рис, кукуруза и гречка с низким содержанием клейковины. Углеводы можно потреблять в любом виде, особенно фрукты и овощи, и как основное блюдо, и как гарнир, но сладкое B умеренном количестве.

 

Жиры делятся на животные и растительные; предпочтение желательно отдавать расти­тельным (растительное масло, особенно оливковое). Количество животных жиров и холе­стерина в рационе должно быть относительно невелико (сливочное масло, свиное сало).

 

Важно употреблять достаточное количество жидкости. Это помогает бороться с запо­рами, снижает вероятность падения артериального давления, облегчает усвоение орга­низмом лекарств и пищи. Суточное количество жидкости должно быть достаточным, не менее 6 – 8 стаканов в день помимо пищи. Однако потребление жидкости в вечернее время следует ограничить, чтобы ночью не ходить часто в туалет. Кофе и черный чай стимулируют деятельность почек и выведение жидкости из организма, снижая запас жид­кости в организме. При болезни Паркинсона лучше пить растительные отвары и чаи (мята, лимон, ромашка и пр.). Крепкие алкогольные напитки нежелательны, так как алкоголь дей­ствует губительно на нервную систему и может взаимодействовать с некоторыми препа­ратами (в том числе антидепрессантами).

 

Витамины можно принимать зимой и весной. Что касается приема пищевых добавок, су­ществуют аргументы и за, и против, однако предпочтительнее натуральные продукты. Су­ществуют данные, указывающие на то, что дефицит витамина D негативно сказывается на течении болезни Паркинсона. Поэтому мы советуем всем пациентам больше употреб­лять в пищу продуктов, в котором содержится достаточное его количество (жирные сорта рыбы, рыбий жир, сливочное масло, сыр и другие жирные молочные продукты, яичный желток, икра). Дополнительный прием препаратов витамина D необходимо проводить под наблюдением врача, предварительно стоит сдать анализ на его содержание в крови. Как недостаток, так и избыток витамина D является вредным и даже опасным для человека.

 

Падения

Падение может быть результатом ухудшения движений при болезни Паркинсона, не­устойчивого равновесия. Однако у пожилого человека падение может произойти при ко­лебаниях артериального давления, перебоях сердечного ритма, при внезапном голово­кружении и дурноте.

Причиной могут быть и случайные факторы: неровности на дороге (ямки, бугорки), скольз­кие поверхности пола или дороги, плохое освещение, плохое зрение или невниматель­ность при ходьбе или попытке встать или сесть. Совершенно очевидно, что случайных факторов можно избежать, соблюдая осторожность и проявляя внимание к своей ходьбе. Участившиеся падения при ухудшении болезни Паркинсона могут потребовать изменения проводимого лечения.

При падении постарайтесь сохранить спокойствие, не торопитесь вставать, сначала «при­дите в себя». Попытайтесь оценить полученные травмы, нет ли переломов, слушаются ли вас руки и ноги, нет ли сильного головокружения или перебоев в работе сердца. Если есть возможность получить помощь окружающих, то не стесняйтесь обратиться к ним с такой просьбой. Если никого вокруг нет, попытайтесь встать сами: сначала на четве­реньки, потом на стопу одной ноги, потом, опираясь руками на колено, встаньте и рас­прямитесь. Все это легче проделать, если вы опираетесь на какой-нибудь прочно стоящий предмет: дома – крепкий стул, стол, диван, на улице - скамейка, забор, дерево.

 

 Для того чтобы врач правильно оценил ситуацию, связанную с падением, вам нужно припомнить получше и сообщить, не было ли случайных причин падения (оступился, спо­ткнулся, поскользнулся), может быть, падению предшествовало головокружение, перебои или боль в сердце. Все это поможет правильнее установить причину падения и избежать его в дальнейшем. Повторяющиеся падения требуют от вас максимальной осторожности при ходьбе, пользуйтесь палочкой, помощью окружающих.

 

Одной из причин падений при болезни Паркинсона является потеря равновесия, при этом тело больного неудержимо «несет» вперед, в сторону или же он начинает пятиться назад. Кроме того, падения нередко следуют за внезапными застываниями – эпизодами прекра­щения движения с невозможностью сделать шаг или же неэффективным топтанием на месте. Как правило, такие застывания возникают либо в начале ходьбы, либо при изме­нении программы движений – при поворотах, при прохождении через узкое пространство, например, дверной проем, при вхождении в лифт, при переступании через порог. Такие падения особенно опасны на лестнице или в темном подъезде. Зная свои трудности, будьте особенно внимательны при поворотах, вставании из положения сидя и при ходьбе по лестнице.

 

Еще одна причина падений кроется в вегетативной недостаточности, когда артериальное давления пациента не может удержаться на оптимальных цифрах и резко снижается при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии или ходьбе. Такое со­стояние называется ортостатическая гипотензия, которая проявляется слабостью, сонли­востью, невращательным головокружением и чувством дурноты в положении стоя, жела­нием присесть или прилечь для облегчения симптомов, а в некоторых случаях приводит к падению и даже обмороку! Для подтверждения наличия ортостатической гипотензии проводится проба с измерением давления лежа и стоя (ортостатическая проба). Следует помнить, что поле приема некоторых противопаркинсонических препаратов, снотворных и успокаивающих средств, диуретиков, а также после еды давление снижается, и симп­томы ортостатической гипотензии могут усиливаться. Поэтому следует исключить или ми­нимизировать прием препаратов с гипотензивным эффектом, и выходить на улицу только при хорошем самочувствии, в те периоды в течение дня, когда цифры давления более стабильны.

 

Рекомендации по выполнению физических упражнений:

• Комбинируйте упражнения на физическую выносливость и функциональную мобиль­ность - тренинг силы мышц разгибателей колена и бедра при вставании со стула, силы мышц подошвенного сгибания голеностопного сустава при подъеме по лестнице, вынос­ливость при ходьбе в изменении направления;
• Предпочтительно выполнять высокоамплитудные движения в положении лежа, сидя, стоя или при ходьбе;
• Предлагая отдельные упражнения с отягощением, необходимо применять силовые упражнения, воздействующие на большие группы мышц и вовлекающих большинство су­ставов;
• Выполнение упражнений эффективно с использованием биологически обратной связи;
• Комплекс упражнений должен быть сформирован в зависимости от поставленных це­лей, но учитывая необходимость в повседневной жизни выполнять определенные дей­ствия:

- вставать и садиться на стул;

- ложиться и вставать с кровати;

- переворачиваться в кровати;

- ходьба большими шагами с махами руками с большой амплитудой (скандинавская ходьба);

- ходьба с препятствиями и преодолению их;

- ходьба с резкими остановками и сменой направления ходьбы, в том числе назад;

- ходьба и удержание равновесия при выполнении двух задач, например, при разговоре, переноске предмета или повороте головы налево или направо;

- повороты на больших и суженных пространствах.

• Ведите дневник падений. Это обеспечит оптимальный выбор цели и метода реабили­тации, место реабилитации, применение двойной задачи, наличие страха падений, орто­статической гипотензии и моторных флуктуаций и дискинезий, необходимость вспомога­тельных средств.
• Постепенно увеличивайте интенсивность и частоту повторов физических упражнений:

     - по шкале Борга оценивайте толерантность к физической нагрузке от 13 баллов (уме­ренная интенсивность) до 14 баллов или 17 баллов (высокая интенсивность);

     - по частоте пульса: интенсивность физических упражнений и процент от максимальной ЧСС (максимальная частота сердечных сокращений рассчитывается по формуле 220 ми­нус возраст человека);

- тренировка средней интенсивности при ЧСС 40 - 60% от максимальной;

- тренировка высокой интенсивности при ЧСС 40 - 80% от максимальной.

• по частоте подходов: увеличение нагрузки, скорости и числа подходов с 1 до 3 по 8 - 15 повторений на каждый поход (при интенсивности одного повтора ЧСС 60 - 80% от макси­мальной или, если это невозможно, максимум четыре повтора)
• Выполняйте комплекс физических упражнений под контролем врача по медицин­ской реабилитации.
• Рекомендации при применении тредмил-тренинга (беговой дорожки):
• Необходимо сосредоточиться на цикле шага, увеличивая длину шага.
• Сконцентрируйте внимание и используйте биологически обратную связь
• Можно применять двойную когнитивную задачу, попросив пациента сосредоточиться на длине шага
• Рассмотрите возможность размещения зеркала перед беговой дорожкой, чтобы обес­печить визуальную обратную связь о положении тела.
• Постепенно увеличивайте интенсивность и частоту повторов физических упражнений:

- по шкале Борга оценивайте толерантность к физической нагрузки от 13 баллов (уме­ренная интенсивность) до 14 баллов или 17 баллов (высокая интенсивность)

- по частоте пульса: интенсивность физических упражнений и процент от максимальной ЧСС (максимальная частота сердечных сокращений рассчитывается по формуле 220 ми­нус возраст человека),

- тренировка средней интенсивности при ЧСС 40 - 60% от максимальной

- тренировка высокой интенсивности при ЧСС 40 - 80% от максимальной

• Скорость ходьбы на тредмил-тренинге должна соответствовать от 60% до 80% тако­вой по шкале 6MWD.

 

Рекомендации при выполнении гимнастики тай-чи

• Сочетайте глубокое дыхание с медленными и ритмичными движениями
• Используйте баланс на одной ноге, смещение веса, контролируемое смещение центра масс, шаги в разных направлениях и сложные последовательности движений
• Стремитесь выполнять большую амплитуду движений

 

Рекомендации по моторному обучению

• Определите для себя цель и место занятий;
• Стремитесь к многократному повторению с учетом ваших личных физических возмож­ностей;
• 3Дополняйте зрительными и слуховыми стимулами (подсказками);
• Постепенно увеличивайте сложность выполнений движений, а также когнитивную во­влеченность, например, при обучении двойным когнитивным задачам;
• Сконцентрируйте внимание на обучении, выполняйте целенаправленно и осознанно
• Чередуйте обучение и отдых;
• Рассмотрите возможность создания мысленных образов во время обучения.

 

Однако, проблемы моторного обучения может быть очевидными даже на ранних стадиях заболевания в связи с появлением регуляторных когнитивных нарушений, которые сни­жают рабочую память, внимание, планирование, переключение программ, многозадач­ность и инициирование действий. Кроме того, тревога, депрессия или усталость влияют на способность к моторному обучению.

 

Эффективность моторного обучения с двойной когнитивной задачей еще не оценивалось в исследованиях. В связи с этим, рекомендации не имеют доказательную базу. Тем не менее, экспериментальные наблюдения показали, что при обучении пациенты без когни­тивных нарушений должны уделять приоритетное внимание процессу ходьбе уменьшая внимание к двойной когнитивной задаче. Это важно, поскольку в повседневной жизни трудно избежать двойных когнитивных задач. Более того, экспериментальные наблюде­ния показали улучшение ходьбы с двойной когнитивной задачей после моторного обуче­ния в виде тренинга ходьбы с двойной когнитивной задачей с использованием зрительных стимулов, а именно применение тредмил-тренинга с виртуальными зрительными препят­ствиями и с использованием концентрации внимания на длине шага в сопровождении слухового стимула или без него. Во время тренинга ходьбы пациенты должны стремится улучшить скорость ходьбы и длину шага, применяя зрительные или слуховые стимулы, одновременно выполняя различные двойные двигательные или когнитивные задачи.

 

Примеры выполнения когнитивных задач:

• На скорость речи: например, попросите пациента назвать города, начинающиеся с определенной буквы;
• На выбор и принятие решений: например, попросите пациента изменить направление ходьбы вправо, когда вы говорите слово «желтый», и остановиться, когда вы говорите – «красный»;
• На рабочую память: например, попросите пациентов поделить на три, начиная с 90;
• На ментальное отслеживание: например, расскажите пациенту историю, и попросите его посчитать, сколько раз было произнесено определенное слово;
• На скорость реакции: например, попросите пациента описать определенный маршрут или как были проведены прошлые выходные во время ходьбы, перенос подноса со ста­канами, наполненными водой, сбор предметов с пол.

 

Рекомендации по обучению компенсаторным стратегиям

 

Примеры сигнальных ориентиров:

• Зрительный: ходьба по полоскам на полу;
• Слуховой: ходьба под ритм метронома или любимую музыку пациента, например, с по­мощью смартфона;
• Тактильные: ходьба в ритме вибрации вибрирующего браслета.

 

Ориентир частота шагов:

• Определите среднюю частоту шагов по шкале;
• Для увеличения дистанции ходьбы (особенно за пределами дома) при отсутствии за­стываний: ориентир частоты шагов от 10% и выше средней частоты шагов;
• Для улучшения устойчивости ходьбы во время сложных действий, в основном в доме: ориентир частоты шагов от 15% и ниже средней частоты шагов;
• Для улучшения застываний при ходьбе: ориентир частоты шагов до 10% ниже средней частоты шагов.

 

Примеры стратегий концентрации внимания:

• Думать о большой длине шага;
• Применять сигнальный ориентир при ходьбе;
• Делать широкий поворот при ходьбе;
• Подъем коленей высоко вверх при ходьбе;

 

Примеры стратегий концентрации внимания для инициации движения:

• Покачивание слева направо перед началом ходьбы;
• Комбинирование покачивания с визуализацией большой длины шага;
• Сделайте шаг назад перед тем, как начать идти;
• Резкий подъем рук вперед («указывая направление»);
• При повороте в кровати: раскачивая туловище с согнутыми коленями слева направо перед переворотом;
• При вставании со стула: раскачивание туловища вперед и назад перед тем, как встать со стула.

 

Рекомендации по стратегии сложных последовательных движений

• Определите для себя цель и место занятий;
• Стремитесь к многократному повторению с учетом ваших личных физических воз­можностей;
• Дополняйте зрительными и слуховыми стимулами (подсказками);
• Тренируйтесь в месте, где существуют ограничения повседневной активности (чаще в домашней обстановке.

 

Что нужно учитывать:

• Соблюдать отработанную активность; анализировать ограничения в движениях;
• Определите наиболее оптимальные (обычно от четырех до шести) компоненты движе­ния;
• Проанализировать последовательность компонентов: используя стимулы, сопровож­дая визуализацией;
• Иметь физическую возможность выполнять выбранные компоненты последовательных движений;
• Необходимо отрепетировать выбранные компоненты последовательных движений вслух;
• Необходимо применять визуализацию компонентов последовательных движений;
• Необходимо выполняя выполнить компоненты последовательных движений с концен­трацией внимания;
• При когнитивных нарушениях, болевом синдроме и утомляемости;
• Необходимо учитывать наличие когнитивных нарушений, болевого синдрома и утомля­емости при проведении реабилитации и при необходимости корректировать базовую те­рапию.

 

При когнитивных нарушениях

• Важна мотивация, определяйте достижимые цели и обеспечивая положительную об­ратную связь;
• На ранних стадиях заболевания можно выполнять двойные когнитивные задачи, а на поздних – ограничьте, выполняя задачи последовательно;
• Давайте информацию кратко;
• Применять для поддержания когнитивных функций занятия с целью улучшения регуля­торных функций;
• При болевом синдроме:

- информируйте пациента о причине болевого синдрома

- отрегулируйте метод, нагрузку, частоту и продолжительность упражнений, чтобы из­бежать усиление болевого синдрома

• При утомляемости:

- объясните пациентам, что такое усталость, а что нет, при выполнении упражнений

- отрегулируйте метод, нагрузку, частоту и продолжительность упражнений, чтобы из­бежать усталости.